Transposisi arteri besar merupakan penyakit jantung bawaan sianotik kedua tersering setelah tetralogi Fallot, kira-kira merupakan 5% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Kelainan ini lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki daripada bayi perempuan. Pasien dengan transposisi biasanya lahir dengan berat badan yang normal ataupun lebih dari normal. Bergantung baik atau tidaknya percampuran darah, pasien dapat tampak sianosis ringan sampai berat.